O que é Neutropenia Cíclica?

Os neutrófilos são células sanguíneas, responsáveis pela defesa do organismo contra fungos e bactérias. São também conhecidas como células inflamatórias. Compreendem 50 a 70% dos glóbulos brancos.

Segundo a Dra. Priscilla Filippo, alergista, “A neutropenia é caracterizada por um número anormal de neutrófilos no sangue, podendo levar à maior suscetibilidade do organismo às infecções. Pode ser congênita ou adquirida (uso de medicamentos, pós-infecções virais), aguda ou crônica (quando durar mais que três meses), leve, moderada ou grave”.

A neutropenia cíclica é uma doença hereditária rara, de apresentação clínica variável, estimando-se uma incidência de 0,5 a 1:1.000.000 na população. É caracterizada por neutropenia periódica a que ocorre a cada 14-35 dias, embora 90% dos pacientes exibam um ciclo a cada 21 dias.

 

Infecções comuns durante a neutropenia periódica

As infecções mais comuns durante a neutropenia periódica são faringites, gengivites e periodontites. Complicações mais sérias podem ocorrer ocasionalmente e incluem pneumonia, mastoidite e celulites, mas bacteremia e sepsis são raras. Morte por infecção é reportada em 10% dos pacientes. As manifestações clínicas ocorrem no primeiro ano de vida. Podem persistir por vários anos e tendem a diminuir com a idade, junto com o ciclo.

 

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico de neutropenia cíclica é feito através de exames complementares e os pacientes suspeitos devem ser submetidos a aconselhamento genético. O tratamento é variável e individualizado.

“Apesar de a neutropenia cíclica ser uma enfermidade rara, o diagnóstico deve ser lembrado para a instituição do tratamento adequado, com o objetivo de controlar e prevenir as infecções, melhorando a sobrevida e a qualidade de vida desses pacientes”, finaliza a Dra. Priscilla.

Bibliografia: BMC Pediatr. 2015; 15: 34. Boo YJ et. Al. Cyclic neutropenia with a novel gene mutation presenting with a necrotizing soft tissue infection and severe sepsis: case report.

TherClinRiskManag. 2015 Aug17;11:1217-9. Glavan N et al. Appendectomy in a child with cyclic neutropenia in profound neutropenic episode.

 

Publicado originalmente no Vale Jornal